是指先天性肺动脉的发育异常。本病可单独发生,也可并发于其他先天性畸形。单独发生缺如以右侧多见,先天性畸形以左侧多见。单发者大部分无重要的血流动力学异常,少数可发生不同程度的肺动脉高压并出现相应的临床症状。X线表现:①患侧肺血管纹理显著纤细稀少; ②肺门血管阴影缩小或缺如; ③对侧血管纹理增粗;④患侧胸廓狭小,肋间隙变窄纵隔及心脏影向患侧移位; ⑤肺动脉造影显示患侧肺动脉及其分支不显影,对侧则扩张。