发作性睡病的临床、电生理和HLA-DRB1特点

【作者】 刘秀琴； 董立羚； 孙鹤阳； 黄颜；

【机构】 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院；

【摘要】 目的:了解发作性睡病患者在临床症状、嗜睡量表、电生理和HLA—DRB1等位基因上的特点,评价各种现象的诊断价值。方法:15例有白天过度嗜睡或猝倒发作的患者, 根据ICSD最低诊断标准分成两组:发作性睡病组(n=10)和非发作性睡病嗜睡组(n=5);以及年龄基本匹配的正常对照组(n=13)。所有研究对象询问睡眠病史,完成Epworth嗜睡量表, 25例行两夜夜间睡眠多导仪监测,28例行多次小睡潜伏期实验,15例检测HLA-DRB1等位基因。结果:①发作性睡病组白天过度嗜睡、猝倒和睡眠麻痹出现比例明显高于对照组(P<0.01); 小睡后精神获得改善的患者比例高于嗜睡组(P<0.05)。②发作性睡病组ESS评分明显高于对照组(P<0.01)。③与对照组相比,发作性睡病组夜间睡眠潜伏期和REM睡眠潜伏期缩短(P<0.01),SOREMPs出现比例升高(P<0.01),唤醒指数和睡眠纺锤密度增高(P<0.05),睡眠转换次数和清醒次数增加(P<0.01),Ⅰ期睡眠比例增加(P<0.01),Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期比例减少(P<0.01),REM密度增加(P<0.05);全夜REMPs持续时间无逐渐延长趋势。④与对照组相比,发作性睡病组MSLT的MSL<5min并出现≥2 SOREMPs比例升高(P<0.01)。⑤5例发作性睡病患者中4例DRB1*1501阳性。结论:①以下表现有助于发作性睡病诊断:白天过度嗜睡,猝倒,睡眠麻痹和提神的小睡;ESS>14;夜间睡眠片断,出现SOREMPs;MSLT出现MSL<5min 并≥2SOREMPs;HLA—DRB1*1501阳性。②发作性睡病夜间睡眠结构本质:REM活动增强,睡眠维持机制干扰,中枢唤醒水平降低。③并非所有发作性睡病患者HLA—DRB1*1501阳性。更多还原